Rubrieken
Menu
Gesponsorde links
Zon
Epp
Epp
http://www.epp.info/
Epp Zeldzameziekte
In 1961 werd E.P.P. in Engeland onderscheiden van soortgelijke ziekten. In 1965 werd daarop in Nederland voor het eerst iets over E.P.P. gepubliceerd. De moeilijke naam erythropo?se komt uit het Grieks. Eryrthro wijst op de erythrocyten of rode bloedlichaampjes, terwijl het achtervoegsel po?se de betekenis van maken of voortbrengen heeft. Rode bloedlichaampjes worden in het beenmerg gemaakt. De rode kleur wordt veroorzaakt door het haemoglobine, de rode bloedkleurstof. Een belangrijk, klein deel daarvan is het haem, dat het eindprodukt is van een stapsgewijs verlopende produktielijn, de haemsynthese. De laatste stap van deze synthese bestaat uit omzetting van protoporphyrine in haem waarvoor een enzym nodig is, het zgn. ferrochelatase. Deze omzetting is bij EPP pati?nten verminderd, waardoor protoporphyrine zich in het lichaam ophoopt. Het teveel van deze stof is o.a. in de rode bloedcellen terug te vinden. De oorzaak van deze gestoorde omzetting is waarschijnlijk een onvoldoende werking van het ferrochelatase. Eerdere stappen in de produktie van haem, welke elk door aparte enzymen geregeld worden, kunnen ook gestoord zijn, waardoor andere porphyrines zich ophopen. Dit leidt tot een aantal erfelijke ziektebeelden die onder de verzamelnaam porphyrie bekend zijn. Porphyrinemoleculen kunnen licht absorberen en daarbij een verandering ondergaan. Bij EPP pati?nten kunnen er echter door de ophoping van protoporhyrine wel problemen ontstaan. De huid wordt "ontstoken", dat wil zeggen zij wordt rood, gezwollen en pijnlijk. De roodheid ontstaat door vermeerderde bloedtoevoer. EPP is een stofwisselingsziekte, die erfelijk bepaald blijkt te zijn.
http://www.epp-zeldzameziekte.nl/
Lichtziektes
Lichtziekte
http://lichtziekte.web-log.nl/
Epp
http://www.epp.info/
Epp Zeldzameziekte
In 1961 werd E.P.P. in Engeland onderscheiden van soortgelijke ziekten. In 1965 werd daarop in Nederland voor het eerst iets over E.P.P. gepubliceerd. De moeilijke naam erythropo?se komt uit het Grieks. Eryrthro wijst op de erythrocyten of rode bloedlichaampjes, terwijl het achtervoegsel po?se de betekenis van maken of voortbrengen heeft. Rode bloedlichaampjes worden in het beenmerg gemaakt. De rode kleur wordt veroorzaakt door het haemoglobine, de rode bloedkleurstof. Een belangrijk, klein deel daarvan is het haem, dat het eindprodukt is van een stapsgewijs verlopende produktielijn, de haemsynthese. De laatste stap van deze synthese bestaat uit omzetting van protoporphyrine in haem waarvoor een enzym nodig is, het zgn. ferrochelatase. Deze omzetting is bij EPP pati?nten verminderd, waardoor protoporphyrine zich in het lichaam ophoopt. Het teveel van deze stof is o.a. in de rode bloedcellen terug te vinden. De oorzaak van deze gestoorde omzetting is waarschijnlijk een onvoldoende werking van het ferrochelatase. Eerdere stappen in de produktie van haem, welke elk door aparte enzymen geregeld worden, kunnen ook gestoord zijn, waardoor andere porphyrines zich ophopen. Dit leidt tot een aantal erfelijke ziektebeelden die onder de verzamelnaam porphyrie bekend zijn. Porphyrinemoleculen kunnen licht absorberen en daarbij een verandering ondergaan. Bij EPP pati?nten kunnen er echter door de ophoping van protoporhyrine wel problemen ontstaan. De huid wordt "ontstoken", dat wil zeggen zij wordt rood, gezwollen en pijnlijk. De roodheid ontstaat door vermeerderde bloedtoevoer. EPP is een stofwisselingsziekte, die erfelijk bepaald blijkt te zijn.
http://www.epp-zeldzameziekte.nl/
Lichtziektes
Lichtziekte
http://lichtziekte.web-log.nl/
Gerelateerd
- Nog Geen